Los tumores neuroendocrinos pancreáticos (TNEP) son un grupo heterogéneo de neoplasias poco frecuentes que se originan en las células endocrinas del páncreas.
- Dra. Paola Jervis Solines
- 24 sept
- 4 Min. de lectura
Los tumores neuroendocrinos pancreáticos (TNEP) son un grupo heterogéneo de neoplasias poco frecuentes que se originan en las células endocrinas del páncreas.
Aunque el insulinoma es el subtipo más conocido debido a su asociación con hipoglucemias recurrentes, existen otros tumores igualmente importantes que producen una amplia gama de hormonas y generan cuadros clínicos complejos. Estos tumores pueden ser funcionantes, cuando secretan hormonas activas que provocan síntomas clínicos específicos, o no funcionantes, cuando no producen hormonas en cantidades suficientes para causar manifestaciones claras y suelen detectarse en etapas avanzadas.
En las últimas décadas, los avances en endocrinología, oncología y biología molecular han permitido comprender mejor el comportamiento de los TNEP y desarrollar estrategias terapéuticas más efectivas. Sin embargo, siguen representando un desafío diagnóstico y de manejo clínico debido a su rareza, variabilidad de presentación y evolución clínica.
Clasificación de los tumores neuroendocrinos pancreáticos
Los TNEP se dividen en dos grandes grupos:
Tumores funcionantes
Producen hormonas activas que generan síndromes clínicos específicos. Entre los más importantes están:
Gastrinoma: asociado al síndrome de Zollinger-Ellison, causa hipersecreción de ácido gástrico y úlceras pépticas recurrentes.
Glucagonoma: provoca diabetes mellitus, pérdida de peso, anemia y un característico rash cutáneo denominado eritema necrolítico migratorio.
VIPoma: se asocia al síndrome de Verner-Morrison, caracterizado por diarrea acuosa, hipopotasemia y acidosis metabólica.
Somatostatinoma: causa intolerancia a la glucosa, cálculos biliares y diarrea grasa.
Otros menos comunes: como los tumores productores de ACTH (síndrome de Cushing ectópico) o GHRH (acromegalia).
Tumores no funcionantes
No secretan hormonas en cantidades suficientes para producir síntomas, por lo que suelen detectarse por crecimiento tumoral o metástasis. Representan alrededor del 30–40% de los TNEP.
Epidemiología y factores de riesgo
Los TNEP son poco frecuentes, con una incidencia estimada de 1 a 5 casos por cada 100,000 personas al año. Representan aproximadamente el 7% de todos los tumores neuroendocrinos.
Pueden aparecer de manera esporádica, aunque en algunos casos se asocian a síndromes hereditarios como la neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN1), el síndrome de von Hippel-Lindau y la esclerosis tuberosa. Estos pacientes tienen mayor riesgo de desarrollar múltiples tumores pancreáticos simultáneos.
Manifestaciones clínicas más allá del insulinoma
El insulinoma, que causa hipoglucemias recurrentes, es solo una parte del espectro de los TNEP. Otros tumores producen cuadros clínicos muy variados:
Gastrinoma: ardor estomacal persistente, diarrea crónica y úlceras de difícil control.
Glucagonoma: pérdida de peso marcada, diabetes resistente al tratamiento, erupciones cutáneas y trombosis venosa.
VIPoma: diarrea acuosa profusa que puede llevar a deshidratación grave y desequilibrio electrolítico.
Somatostatinoma: síntomas inespecíficos como dolor abdominal, ictericia, diarrea grasa y pérdida de peso.
Tumores no funcionantes: dolor abdominal, masa palpable, ictericia obstructiva o metástasis hepáticas como hallazgo inicial.
Estos cuadros suelen confundirse con enfermedades digestivas más comunes, lo que retrasa el diagnóstico. Los tumores neuroendocrinos pancreáticos (TNEP) son un grupo heterogéneo de neoplasias poco frecuentes que se originan en las células endocrinas del páncreas.
Diagnóstico de los tumores neuroendocrinos pancreáticos
Estudios bioquímicos
Dosificación de hormonas específicas (insulina, gastrina, glucagón, VIP, somatostatina).
Marcadores generales: cromogranina A y enolasa específica de neuronas.
Estudios de imagen
Ecografía abdominal: útil como primera aproximación.
Tomografía computarizada (TC) y resonancia magnética (RM): fundamentales para localizar el tumor y evaluar extensión.
PET con Ga-68 DOTATATE: técnica avanzada que detecta receptores de somatostatina en tumores neuroendocrinos.
Endosonografía: permite localizar tumores pequeños y realizar biopsia guiada.
Anatomía patológica
La confirmación definitiva se realiza mediante biopsia y estudio histológico, clasificando los tumores según el grado de diferenciación y el índice de proliferación (Ki-67).
Tratamiento de los TNEP
Cirugía
Es la única opción potencialmente curativa. La resección completa del tumor es el tratamiento de elección en pacientes candidatos.
Tratamiento médico
Análogos de somatostatina (octreótido, lanreótido): controlan los síntomas de los tumores funcionantes y retrasan el crecimiento tumoral.
Terapia dirigida (everolimus, sunitinib): inhiben vías moleculares asociadas a la proliferación tumoral.
Quimioterapia: indicada en tumores de alto grado o con metástasis agresivas.
Radioterapia y terapia radionucleídica
El tratamiento con radionúclidos marcados con lutecio-177 (PRRT) ha mostrado excelentes resultados en tumores con alta expresión de receptores de somatostatina.
Manejo sintomático
Cada tumor funcionante requiere estrategias específicas, como inhibidores de la bomba de protones en gastrinomas, suplementos de líquidos y electrolitos en VIPomas, y control metabólico intensivo en glucagonomas.
Pronóstico y calidad de vida
El pronóstico depende del tipo de tumor, el grado histológico y la extensión al momento del diagnóstico. Los tumores bien diferenciados suelen tener una evolución más lenta, mientras que los de alto grado se comportan de manera más agresiva.
El seguimiento estrecho por un equipo multidisciplinario —endocrinólogos, oncólogos, gastroenterólogos y cirujanos— permite prolongar la supervivencia y mejorar la calidad de vida.
Los tumores neuroendocrinos pancreáticos son una entidad compleja que va mucho más allá del clásico insulinoma. Su diversidad clínica y biológica exige un enfoque diagnóstico minucioso y un tratamiento personalizado. Los avances en terapias dirigidas, análogos de somatostatina y técnicas de imagen de alta sensibilidad han cambiado radicalmente el pronóstico de estos pacientes. Reconocer los síntomas tempranos y establecer un manejo integral es clave para mejorar los resultados clínicos y ofrecer una mejor calidad de vida.
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Los tumores neuroendocrinos pancreáticos (TNEP) son un grupo heterogéneo de neoplasias poco frecuentes que se originan en las células endocrinas del páncreas.
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